自身免疫性小脑共济失调：一种被忽视，但可被治愈的神经免疫疾病

专题

自身免疫性小脑共济失调：一种被忽视，但可被治愈的神经免疫疾病

前言

自身免疫性小脑共济失调（autoimmune cerebellar ataxia, ACA）是一种由于神经免疫引起的自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis, AE）导致小脑成为炎症主要部位的疾病。虽然这种病比较少见，但它是与其它神经退行性疾病，比如多系统萎缩（mediated mechanism, MSA），进行区分时的一个重要鉴别诊断。

要做出准确的诊断，需要综合考虑病人的临床病史、血液检测结果、脑脊液（cerebrospinal fluid, CSF）分析、磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）结果以及恶性肿瘤筛查结果。目前已经有超过30种与ACA相关的神经抗体被报道，它们可以作为诊断该疾病的生物标志物。虽然常见的抗体，诸如抗-Yo和抗-GAD等的临床特征已经明确，但是一些罕见抗体的特征还不清楚。基于细胞的检测（Cell-based assays, CBA）是检测大多数神经抗体的标准方法，但检测广泛范围的抗体成本较高。免疫印迹检测（immunoblots assays, IA）和基于组织的检测（tissue-basedassays, TBA）对于筛选很有用。

研究人员需要进一步研究临床特征和改进筛选方法以识别神经抗体。由于ACA是可以治疗的，因此不应被忽视。在急性期，使用静脉注射的甲泼尼龙、免疫球蛋白、血浆置换和利妥昔单抗等治疗方法是有效的。

为了预防复发和病情进展，可以使用类固醇和/或免疫抑制剂进行维持治疗。然而，由于临床证据有限，维持治疗需要根据每个病人的具体情况来决定。此外，治疗的反应可能因神经抗体的类型而有所不同。未来，开发新的生物标志物和改进自身抗体检测方法对于为ACA患者开发新的治疗方法和最佳的免疫疗法具有非要重要的意义。

1 |介绍
2 | 自身免疫性小脑炎和ACA
3 | 临床特征
4 | 诊断标准
5 | 诊断检查（不包括自身抗体测量）
6 | 自身抗体测量
7 | 神经抗体
8 | AE和ACA的治疗
9 | AE和ACA的未来研究方向
10 | 结论